Opis proizvoda
Opstrukcija žučnog mjehura kod pasa (GBM)
Opstrukcija žučnog mjehura kod pasa (GBM) je hepatobilijarna bolest karakterizirana s progresivnom akumulacijom sluzi, što uzrokuje začepljenje žučnog mjehura. Mutacija psećeg gena ABCB4 je povezana s nastankom opstrukcije žučnog mjehura kod šetlandskih ovčara, kern terijera, koker španijela i pomeranaca. Druga pasmina koju pogađa ova bolest je minijaturni šnaucer, no kod njega nije utvrđena uzročna mutacija. Proteklih godina zabilježen je porast broja GBM oboljelih pasa. Iako je opstrukcija žučnog mjehura primarno pseća bolest, oboljenje je dijagnosticirano i kod mačaka i tvorova.
Karakteristike i simptomi
Žučni mjehur je organ u kojem se pohranjuje i koncentrira žuč prije nego što će biti ispuštena u tanko crijevo. Žuč je tamnozelena do žučkastosmeđa tekućina koja potpomaže u razgradnji masti u probavnom sustavu. Sastoji se od vode, žučnih soli, bilirubina i anorganskih soli. Zbog svojih deterdžentskih karakteristika žučne soli su bitan sastojak žuči, no istovremeno imaju citotoksični potencijal. Prisutnost fosfolipida i fosfatidilkolina igra bitnu ulogu u zaštiti epitelne stanične membrane i smanjenju citotoksičnosti žučnih soli. Stoga smanjenje koncentracije žučnog fosfatidilkolina uzrokuje oštećenje epitelnih stanica koje ograđuju žučni sistem.
Simptomi uključuju gubitak apetita, anoreksiju, letargiju, povraćanje, dijareju, žućkastu nijansu kože i desni i bol u abdomenu. Progresivna akumulacija žuči uzrokuje povećanje intraluminalnog tlaka, nekrozu stijenke žučnog mjehura, njeno pucanje i promjenu strukture. Oboljeli psi uobičajeno imaju povećanu aktivnost jetrenih enzima i hiperbilirubinemiju, kao i leukocitozu. Dijagnoza opstrukcije žučnog mjehura kod oboljelog psa se može provesti ultrazvukom.
Genetika
Opstrukcija žučnog mjehura kod pasa je uzrokovana insercijskom mutacijom u ABCB4 genu. ABCB4 je fosfolipidni translokator, te sudjeluje u translokaciji fosfatidilkolina. Pravilno funkcionirajući ABCB4 je nužan za hepatobilijarnu homeostazu. Mutacija uzrokuje proizvodnju 50% kraćeg proteina.
Bolest se nasljeđuje autosomalno recesivno. Pas može biti zdrav (ne nosi uzročni alel), zdravi nosioc (nosi jedan uzročni alel) i bolestan ( dva uzročna alela). Pas s jednim uzročnim alelom je heterozigot i neće pokazati simptome LS-a. Ukoliko se pare dva heterozigota, svaki štenac ima 25% šanse da bude bolestan, 50% šanse da bude zdrav nosioc, i 25% šanse da bude zdrav.
Reference: