Opis proizvoda

Trovanje bakrom kod Bedlington terijera (CT)

Trovanje bakrom kod Bedlington terijera (CT) je nasljedni poremećaj akumulacije bakra specifičan za ovu pasminu. Različiti nasljedni oblici trovanja bakrom su zabilježeni kod ljudi i pasa. Kod pasa, osim bedlington terijera, od trovanja bakrom obolijevaju i zapadnoškotski bijeli terijer, skye terijer, dalmatiner, doberman i labrador retriever. Fenotipski ekvivalentna bolest ovoj kod ljudi je Menkesova, Wilsonova bolest i indijska ciroza dječje dobi. Trovanje bakrom kod Bedlington terijera (CT) prvi je puta opisano 1975. godine u Sjedinjenim Američkim Državama kao progresivan oblik kroničnog hepatitisa, popraćenog s visokim razinama bakra u jetri. Ubrzo nakon prvotnog slučaja, dodatni slučajevi u Australiji i Europi su zabilježeni.

Karakteristike i simptomi

U tijeku, bakar se može naći kao element u tragovima. Ukoliko je prisutan u prekomjernim koncentracijama, visoko je toksičan, stoga su njegove koncentracije u tijelu strogo regulirane. Bakar sudjeluje u mnogobrojnim biološkim procesima tijela, kao npr. mitohondrijska respiracija, obrana od antioksidanata, formiranju veznih tkiva, sintezi neurotransmitera, metabolizmu željeza i pigmentaciji. Bakar se apsorbira u tankom crijevu putem specifičnih transportera. U krvi se može naći vezanim unutar kompleksa s malim molekulama, kao što su histidin i proteini seruma. U takvom obliku se transportira do jetre, primarnom mjestu pohrane bakra. Identificirana su dva proteinska transportera za bakar, koji, ukoliko nefunkcionalni, uzrokuju trovanje bakrom.

Trovanje bakrom kod Bedlington terijera (CT) je karakterizirano akumulacijom bakra u jetri, kao posljedica nedostatnog izlučivanja bakra putem žuči. To dovodi do kroničnog hepatitisa, i u težim stadijima bolesti, do ciroze. U početnim stadijima bolesti, klinički znakovi su prisutni u tijelu oboljelog psa, ali se ne mogu prepoznati kao vanjski simptomi u ponašanju ili vanjskom izgledu. Kako bolest napreduje, dolazi do nekroze jetre (odumiranja jetrenog tkiva), te prvi simptomi postaju vidljivi. To su letargija, depresija, anoreksija, gubitak težine, povraćanje, dijareja, prekomjerna žeđ i mokrenje, žućkasto obojenje kože, nepravilnosti stolice i disfunkcija živčanog sustava. Izmjerena je prekomjerna akumulacija bakra u oboljelom Bedlington terijeru, s najvećim koncentracijama izmjerenim od svih pasmina.

Genetika

Trovanje bakrom kod Bedlington terijera (CT) uzrokovano je mutacijom COMMD1 gena (Copper Metabolism gene MURR1 containing Domain 1). Pretpostavlja se da je učestalost mutacije u bedlington terijer pasmini visoka, s zastupljenosti između 25 do 46% kod različitih populacija.

Uzročna mutacija travanja bakrom kod drugih pasmina je nepoznata, kao i način nasljeđivanja. Trovanje bakrom kod Bedlington terijera (CT) se nasljeđuje autosomalno recesivno. Pas može biti zdrav (ne nosi uzročni alel), zdravi nosioc (nosi jedan uzročni alel) i bolestan ( dva uzročna alela). Pas s jednim uzročnim alelom je heterozigot i neće pokazati simptome trovanja bakrom. Ukoliko se pare dva heterozigota, svaki štenac ima 25% šanse da bude bolestan, 50% šanse da bude zdrav nosioc, i 25% šanse da bude zdrav.

Reference:

Van De Sluis, B. et al. (2002): Identification of a new copper metabolism gene by positional cloning in a purebred dog population. Hum Mol Genet. 2002 Jan 15; 11 (2): 165-73.

Fieten, H. et al. (2012): Canine models of copper toxicosis for understanding mammalian copper metabolism. Mamm Genome 23: 62-75.

Forman, O. P. et al. (2005): Characterization of the COMMD1 (MURR1) mutation causing copper toxicosis in Bedlington terriers. Animal Genetics, 36, 497–501

Lee, SA. et al. (2007): Prevalence of the exon 2 deletion of the COMMD1 gene in Australian Bedlington terriers. Journal of Genetics, Vol. 86, No. 3, December 2007