Progresivna atrofija retine Basenji tip (BAS-PRA)

359.25 Kn s PDV-om

ID Životinje *

Ime ili jedinstvena identifikacija životinje,broj mikročipa, broj tetovaže

SKU: CD078 Kategorije: , Oznaka:

Opis proizvoda

Progresivna atrofija retine Basenji tip (BAS-PRA)

Progresivna atrofija retine Basenji tip je bolest oka koja je dio šire skupine bolesti znanih kao progresivna atrofija retine. Progresivna atrofija retine uključuje niz autosomalno recesivnih bolesti koje dovode do degeneracije fotoreceptorskih stanica retine. Općenito, ove bolesti karakterizira poremećaj vida u mraku, vidnog polja te abnormalnosti u elektroretinogramu koje s napretkom bolesti dovode do sljepoće. Oba su oka pogođena podjednako. Početak ispoljavanja simptoma i brzina napredovanja bolesti variraju među različitim oblicima ove bolesti. Neki oblici ove bolesti zajednički su za više pasmina dok su drugi oblici specifični za manji broj ili čak za pojedine pasmine. Skoro se svi oblici PRA nasljeđuju recesivno, osim par iznimki s X-vezanim i dominatnim nasljeđivanjem kod nekoliko pasmina, kao što su stari engleski mastif, bulmastif, sibirski haski i samojed. PRA kod pasa je ekvivalent za retinis pigmentosu, nasljednu bolest oka koja pogađa ljude.

Dva su glavna tipa fotoreceptora, štapići i čunjići. Štapići su fotoreceptori važni za vid pri slabim izvorima svijetlosti, kao i za noćni vid, dok čunjići imaju ulogu raspoznavanja jakih boja i vida pri snažnom svijetlu . Progresivna atrofije retine (PRA) uzrokuje degeneraciju štapića, što dovodi do noćne sljepoće. Istraživanja su pokazala kako kod oboljelih pasa dolazi do odumiranja čak 95% štapića. Nakon degeneracije štapića, kisik se i dalje dostavlja, iako ga štapići ne mogu koristiti. Kisik u suvišku je toksičan i uzrokovat će oksidativnu štetu i, posljedično, odumiranje čunjića. Oštećenje i nekroza tkiva mrežnicu rezultirat će oslobađanjem toksičnih supstanci stanica. Njih će apsorbirati leća, što će uzrokovati njeno oštećenje i razvoj katarakta.

Vlasnici i uzgajivači mogu prepoznati sjaj očiju karakterističan za oboljele pse. Bolest je progresivna, te napreduje od početnog stadija noćne sljepoće do krajnjeg stadija potpuna sljepoće, koja će nastupiti u roku od jedne godine nakon pojave prvih simptoma.

Progresivna atrofija retine Basenji tip (BAS-PRA) je oblik PRA s kasnim ispoljavanjem simptoma, karakterističan za ovu pasminu. Vrijeme razvoja prvih simptoma je između 5 do 7 godina starosti psa. Kao i kod drugih oblika PRA, simptomi BAS-PRA su loši vid pri prigušenom svijetlu, koji s vremenom napreduje u potpunu sljepoću. S obzirom na simptome bolesti i njihovu progresiju, BAS-PRA nalikuje na PRA-PRCD, no ta dva oblika bolesti se razlikuju u uzročnoj mutaciji. Uzročna mutacija PRA-PRCD nije identificirana kod oboljelih Basenjija.

Genetika

Bolest je uzrokovana mutacijom S-antigen gena (SAG). BAS-PRA se nasljeđuje autosomalno recesivno. Pas s jednom kopijom uzročnog gena je heterozigot i zdravi nosioc, te ne razvija simptome PRA. Općenito, pas može biti zdrav (ne nosi uzročni alel), zdravi nosioc (nosi jedan uzročni alel) i bolestan ( dva uzročna alela). Ukoliko se pare dva heterozigota, svaki štenac ima 25% šanse da bude bolestan, 50% šanse da bude zdrav nosioc, i 25% šanse da bude zdrav.

Do danas nije otkriven lijek za progresivnu atrofiju retine. Jedini način da se spriječi pojava oboljelih štenaca jest da se onemogući parenje dva zdrava nosioca. Bolesti s autosomalno recesivnim obrascem nasljeđivanja mogu se prenositi generacijama bez pojave oboljelih štenaca, sve dok se ne pare dva nosioca. Genetičko testiranje je jedini način koji omogućuje detekciju zdravih nosioca.

Reference:

Goldstein, O., Jordan, J.A., Aguirre, G.D., Acland, G.M. : A non-stop S-antigen gene mutation is associated with late onset hereditary retinal degeneration in dogs. Mol Vis 19:1871-84, 2013.