Nefropatija s gubitkom proteina kod mekodlakog pšeničnog terijera

359.25 Kn s PDV-om

Kratice: PLN
Gen: NPHS1,  KIRREL2
Mutacije: Dvije zasebne točkaste mutacija
Pasmine: Irski mekodlaki pšenični terijer

ID Životinje *

Ime ili jedinstvena identifikacija životinje,broj mikročipa, broj tetovaže

SKU: CD134 Kategorije: , Oznaka:

Opis proizvoda

Nefropatija s gubitkom proteina kod mekodlakog pšeničnog terijera (PLN)

Nefropatija s gubitkom proteina kod mekodlakog pšeničnog terijera (PLN) je oblik šire skupine bolesti opće znanih kao nefropatije s gubitkom proteina, stanje poremećaja rada glomerula karakteriziranog gubitkom proteina u urinu. Grupa bolesti uključuje glomerulonefritis (upala glomerula bubrega), nasljednu glomerulopatiju (neupalna bolest glomerula), i amiloidozu (izraženo nakupljanje proteina u bubrezima). Poremećaj obično pogađa veće pasmine pasa, kao što su mekodlaki pšeničkni terijer, Bernski planinski pas, labrador retriver i zlatni retriver, no bolesti kod tih pasmina međusobno razlikuju u uzročnoj mutaciji. Uočeno je kako su ženke izložene većem riziku razvijanja simptoma od mužjaka.

Karakteristike i simptomi

Bubrezi su paran organ koji sudjeluje u regulaciji plazme i tjelesnih tekućina. To je postignuto zahvaljujući filtraciji toksina van tijela kroz formaciju urina. Na taj način regulirane su i druge bitne vrijednosti, kao što je volumen krvne plazme, koncentracija otpadnih produkata u krvi, koncentracija elektrolita u plazmi i pH plazme. Oštećenje bubrega narušit će njihovu funkciju, uzrokujući formaciju kamenca, krvi u urinu, i gubitak komponenti krvi. Kada je narušena primarna funkcija bubrega, toksini zaostaju u tijelu, dolazi do porasta njihove koncentracije u krvi, uzrokujući također i porast krvnog pritiska i posljedično, stres drugih organa tijela.

Nefropatija s gubitkom proteina uzrokovana je glomerulonefritisom, upalom membranskog tkiva bubrega koje ima funkciju filtera, te odvaja otpadne tvari i suvišnu tekućinu od krvi.

Oboljeli mekodlaki pšenični terijeri razviju simptome bolesti između 2 do 6 godina starosti. Bolest je povezana s proteinurijom, hipoalbuminemijom, hiperkolesterolemijom, sistematskom hipertenzijom, tromboembolijskim incidentima, edemom/efuzijom i progresivnim otkazivanjem bubrega. Česti simptomi su neuobičajeno ponašanje, slabost, gubitak apetita, povraćanje, gubitak na težini, prekomjerno nakupljanje tekućine u tkivima, neobično rijetko mokrenje s obzirom na unos tekućine, i izražena reakcija na određenu hranu, što uključuje dijareju, povraćanje i kroničan svrbež cijelog tijela.

Pretrage krvi oboljelih pasa otkrivaju izrazito visoke razine faktora zgrušavanja i kreatina, i niske razine proteina albumina zbog njegovog gubitka kroz urin.

Veterinarska dijagnostika uključuje mnogobrojne testove, kao što su potpuna krvna slika, analiza urina, kultura urina i test osjetljivosti, omjer proteina i kreatinina u urinu, abdominalna radiografija, radiografija prsa, abdominalni ultrazvuk i drugi.

Genetika

Nefropatija s gubitkom proteina kod mekodlakog pšeničnog terijera (PLN) uzrokovana je mutacijom NPHS1 i KIRREL2 gena koji kodiraju za proteine nefrin i Neph3.

Način nasljeđivanja ove bolesti je kompleksan, neki oboljeli psi pokazuju autosomalno recesivno nasljeđivanje, dok neki psi mješanci s jednim roditeljem koji je oboljeli mekodlaki pšenični terijer  su pokazali dominantno nasljeđivanje. Najveći rizik od obolijevanja imaju psi homozigoti, s 95% šanse razvijanja simptoma bolesti. Istraživanja su pokazala kako 10 do 15% mekodlakih pšeničnih terijera su oboljeli.

Reference:

Littman, M. P. et al (2012): Glomerulopathy and mutations in NPHS1 and KIRREL2 in soft-coated Wheaten Terrier dogs. Mamm Genome 24:119-126.