Kraniomandibularna osteopatija (CMO)

374.25 Kn s PDV-om

Kratice: CMO
Gen: SLC37A2
Mutacija: Točkasta mutacija
Nasljeđivanje: Autosomalno dominantno s nepotpunom penetracijom
Pasmine: Cairn terijer, Škotski terijer, Zapadnoškotski bijeli terijer

ID Životinje *

Ime ili jedinstvena identifikacija životinje,broj mikročipa, broj tetovaže

SKU: CD152 Kategorije: , Oznake: , ,

Opis proizvoda

Kraniomandibularna osteopatija (CMO)

Kraniomandibularna osteopatija (CMO) je nekancerogena, proliferativna bolest koja pogađa štence i mlade pse. Najčešće obolijevaju Škotski, Zapadnoškotski bijele i kern terijeri, no prepoznata je i kod labrador retrivera, njemačkih doga, irskih setera, engleskih buldoga, boksera i doberman pinčera. Kraniomandibularna osteopatija prvi je puta dijagnosticirana 1958. u populaciji 5 zapadnoškotskih bijelih terijera. Ekvivalent ove bolesti prepoznat je i kod ljudskih pacijenata. Caffey-eva bolest, također znana i kao kortikalna hiperostoza, česti je poremećaj kostiju kod novorođenčadi. Kod pacijenata koji boluju od Padgetove bolesti, radiološki i histološki nalazi kostiju ukazuju na slične abnormalnosti kao i kod kostiju pasa oboljelih od CMO.

Karakteristike i simptomi

Kako su jedenje i pijenje procesi od iznimne važnosti za preživljavanje, poremećaji probavnog sustava mogu imati iznimne posljednice. Ti procesi su koordinirani moždanim aktivnostima unutar centra mozga za glad i žeđ, i fizičkim funkcijama nosa, usta, jednjaka i probavnog trakta. Držanje i žvakanje hrane kod pasa omogućeno je aktivnostima kostiju lubanje, mišićima žvakanja, odgovarajućih ligamenata i tetiva. Dvije primarne kosti psećih ustiju su donja čeljust (mandibla) i gornja čeljust (maxilla). Te dvije kosti se povezuju u temporomandibularnom zglobu, koji je od iznimne važnosti za otvaranje i zatvaranje čeljusti, što je koordinirano mišićima obraza.

Kraniomandibularna osteopatija (CMO) uzrokuje prekomjernu formaciju kosti uzduž mandible (donje čeljusti) i temporomandibularnog zgloba, što uzrokuje otežano i bolno pomicanje čeljusti tijekom jedenja i pijenja.

Simptomi bolesti se razviju između 4 do 8 mjeseci starosti štenca, mogu varirati u svojem intenzitetu od blagih do izrazitih, te se javljaju jednako kod mužjaka i ženki. Simptomi kraniomandibularne osteopatije uključuju progresivno jačanje boli tijekom otvaranja ustiju, gubitak teka, otežano otvaranje ustiju, podizanje hrane i žvakanje, prekomjerno slinjenje, izbuljene oči kao posljedica otečenja unutar lubanje i čeljusti. Čeljust je bilateralno otečena, kosti ponekad postaju velike i osjetljive do te mjere da potpuno otvaranje ustiju postane nemoguće. Osjetljivost čeljusti je popraćeno temperaturom koja traje 3-4 dana. Temperatura se ponovno javlja sa svakom novom fazom proliferacije kostiju, svakih 2 do 4 tjedna. Moguća je limfadenopatija ili privremena atrofija mišića, kao i hipertrofija kostiju u mekim tkivima susjedni dugim kostima. CMO se može dijagnosticirati radiografijom, koja će pokazati abnormalni rast kostiju. Nalazi krvi ne pokazuju promjene u broju eritrocita, leukocita, hemoglobina, kalcija, fosfora i alkalne fosfataze.

Kraniomandibularna osteopatija (CMO) ne uzrokuje smrt, no zbog izrazite boli i onemogućenog jedenja i pijenja, najčešće se izvodi eutanazija na oboljelim psima. Simptomi se mogu ublažiti primjenom kortikosteroida i nesteroidnih lijekova, kao aspirin, ne njihova primjena ne rezultira u potpunom izlječenju.

Istraživanja se pokazala kako od 81 oboljelog psa, 44 su bili zapadnoškotski bijeli terijeri, 22 su bili škotski terijeri i 2 kern terijera, što čini zapadnoškotske terijere 84% oboljelih pasa. Također, učestalost CMO među različitim pasminama je niska, no značajan je problem za vlasnike Westia. Druga istraživanja su pokazala kako većina oboljelih pasa razvije simptome između 2 do 6 mjeseci starosti (47.1%), no neki psi razviju simptome i u dobi starijoj od 2 godine (4.5%).

Genetika

Kraniomandibularna osteopatija (CMO) je uzrokovana mutacijom SLC37A2 gena i prepoznata je kao bolest s autosomalno dominantnih nasljeđivanjem s nepotpunom penetracijom.

SLC37A2 je transportni protein unutar osteoklasta, i igra ključnu ulogu u homeostazi glukoze unutar tih stanica koje sudjeluju u osteogenezi. Mutacije unutar tog gena uzrokuje nedovoljnu opskrbu osteoklasta glukozom, što uzrokuje nepravilni razvoj kosti i hiperostozu.

S obzirom na mutirani gen, pas može biti čisti homozigot, nosioc heterozigot i oboljeli homozigot. Nosioc heterozigot ima jednu kopiju mutiranog gena i nisi rizik od razvijanja simptoma CMO, te postoji 50% šanse da će prenijeti uzročnu mutaciju na svoje potomke. Oboljeli homozigot posjeduje 2 kopije uzročne mutacije, te je u visokom riziku od razvijanja simptoma bolesti. Istraživanja su pokazala kako su 84% oboljelih pasa homozigoti s obzirom na uzročnu mutaciju. Također, moguće je da oboljeli homozigoti izgledaju zdravo i ne pokazuju simptome bolesti, no 100% će prenijeti uzročnu mutaciju na svoje potomke. Tijekom jedne studije utvrđena je visoka stopa prisutnosti uzročne mutacije unutar populacije zapadnoškotskih bijelih terijera. Naime, od 303 pasa, 36% ih je posjedovalo gen uzročnika bolesti.

Reference:

Marjo K. Hytönen,Affiliations Meharji Arumilli, Anu K. Lappalainen, AffiliationMarta Owczarek-Lipska, Vidhya Jagannathan, AffiliationSruthi Hundi, AffiliationsElina Salmela, AffiliationsPatrick Venta, Eva Sarkiala, Tarja Jokinen, Daniela Gorgas, Juha Kere, Pekka Nieminen, Cord Drögemüller , Hannes Lohi et al. (2016.): Molecular Characterization of Three Canine Models of Human Rare Bone Diseases: Caffey, van den Ende-Gupta, and Raine Syndromes.  PLoS Genet 12(5): e1006037. doi:10.1371/journal.pgen.1006037