Hondrodisplazija kod pasa

359.25 Kn s PDV-om

Kratice: Hondrodisplazija
Gen: ITGA10
Mutacija: Točkasta mutacija
Nasljeđivanje: Autosomalno recesivno
Pasmine: Karelijski medvjeđi pas, Norveški elkhound

ID Životinje *

Ime ili jedinstvena identifikacija životinje,broj mikročipa, broj tetovaže

SKU: CD148 Kategorije: , Oznake: ,

Opis proizvoda

Hondrodisplazija kod pasa

Hondrodisplazija kod pasa nasljedni je poremećaj kostiju i hrskavice koji pogađa karelijskog medveđeg psa i norveškog elkhounda. Šira skupina bolesti kostiju i hrskavice znana je kao skeletalna displazija, gdje se oblici bolesti te skupine međusobno razlikuju prema načinu nasljeđivanja, simptomima i uzročnim mutacijama. Pogađaju ljude i pse, a među psima, osim kod navedenih pasmina, skeletalne displazije su prepoznate i kod aljaškog malamuta, patuljastog pudla, samojeda, labrador retrivera, škotskog jelenara, engleskog pointera, velikog pirenejskog psa, i irskog setera. Od navedenih pasmina, bolest se nasljeđuje autosomalno recesivno kod aljaškog malamuta, velikog pirenejskog psa, irskog setera, karelijskog medveđeg psa i norveškog elkhounda. Fenotip bolesti prvi je puta opisan 1980-ih godina kod norveškog elkhounda.

Karakteristike i simptomi

Formacija kostiju odvija se u epifiznim pločama rasta dugih kostiju. Hrskavične ploče rasta sastoje se od ekstracelularnog matriksa i diferencirajućih hondrocita. Oni su ogranizirani u tri različite zone, zona mirovanja, proliferacije, te zrele i hipertrofirane stanice, koje su s vremenom zamijenjene trabekularnom kosti. Mutacije unutar gena koji kodiraju za proteine ploče rasta mogu voditi raznim patologijama. Vodeći uzrok hondrodisplazije su mutacije gena koji kodiraju za proteine ekstracelularnog matriksa i također gena koji kodiraju za regulatorne receptore ploče rasta.

Radiografski nalazi oboljelih pasa ukazuju na zakrivljene prednje udove, skraćenje kralježničnih tijela, zakašnjelo okoštavanje karpalnih tijela, i proširenu metafizu. Pas se doima kratkim, te pokazuje otežano stajanje ukoliko je prisutna displazija kuka. U pločama rasta hondrociti su neobično veliki, te s nepravilnom morfologijom.

Genetika

Hondrodisplazija kod pasa norveškog elkhounda i karelijskog medveđeg psa uzrokovana je mutacijom ITGA10 gena, što rezultira sintezom skraćenog integrin podjedinica alpha 10 proteina. Integrini su membranski proteini sastavljeni od dva lanca, alfa i beta. Sudjeluju u adheziji stanica kao i međustaničnoj signalizaciji. Integrin podjedinica alpha 10 protein u interakciji je s beta lancem u svrhu fomacije integrina kolagenskog tipa koji je ekspresioniran i potreban u hrskavičnim tkivima.

Hondrodisplazija kod pasa norveškog elkhounda i karelijskog medveđeg psa nasljeđuje se autosomalno recesivno. Pas može biti zdrav (ne nosi uzročni alel), zdravi nosioc (nosi jedan uzročni alel) i bolestan ( dva uzročna alela). Pas s jednim uzročnim alelom je heterozigot i neće pokazati simptome epilepsije. Ukoliko se pare dva heterozigota, svaki štenac ima 25% šanse da bude bolestan, 50% šanse da bude zdrav nosioc, i 25% šanse da bude zdrav.

Reference:

Kyostila K, Lappalainen AK, Lohi H (2013:) Canine Chondrodysplasia Caused by a Truncating Mutation in Collagen-Binding Integrin Alpha Subunit 10. PLoS ONE 8(9): e75621. doi:10.1371/journal.pone.0075621