Sindrom sivog kolija (GCS) – Ciklička neutropenija

306.75 Kn s PDV-om

Kratica: GCS, CN
Gen: AP3B1
Mutacija: Insercija
Nasljeđivanje: Autosomalno recesivno
Pasmine: Graničarski koli, dugodlaki škotski ovčar, kratkodlaki škotski ovčar

ID Životinje *

Ime ili jedinstvena identifikacija životinje,broj mikročipa, broj tetovaže

SKU: CD088 Kategorije: , Oznake: , ,

Opis proizvoda

Sindrom sivog kolija (GCS) – Ciklička neutropenija

Sindrom sivog kolija je oblik cikličke neutropenije koja pogađa ovčarsku skupinu pasa. Šira grupa bolesti znana kao neutropenija je stanje karakterizirano izrazito niskom koncentracijom neutrofila u krvi. Bolest je dijagnosticirana kod ljudi i pasa.

Neutrofili su najbrojnija vrsta leukocita, ili bijelih krvnih stanica, te čine preko 70% ukupnih bijelih krvnih stanica kod sisavaca. Ostale krvne stanice, osim neutrofila, čine eozinofili i bazofili. Formiraju se od nediferenciranih matičnih stanica i proizvode u koštanoj srži. Visoko su pokretljivi i mogu ući u dijelove tkiva, gdje druge stanice nisu u mogućnosti. Smatraju se vrstom fagocita, s obzirom na njihivu bitnu ulogu u obrani organizma od infekcija. Neutrofili su prvi odgovor imuniteta na upalne procese uzrokovane bakterijama, utjecajem okoliša i nekim tipovima raka.

Neutropenija je izraz koji podrazumijeva niske razine neutrofila. Može biti nasljedna ili se razviti tokom života, kao npr. aplastična anemija ili neke vrste leukemija, ali može biti i posljedica određenih postupaka liječenja, kao što je kemoterapija. Sindrom sivog kolija je nasljedni oblik neutropenije uzrokovana defektom matičnih stanica u koštanoj moždini. Sindrom sivog kolija je znan i kao ciklička neutropenija, zbog kružne fluktuacije u broju krvnih stanica. GCS je karakteriziran naglim padom razine neutrofila svakih 10 do 12 dana, nakon čega se povrati na normalne razine. S obzirom na važnu ulogu neutrofila u imunološkom sustavu, takav nagli pad ima drastične posljedice na opće zdravlje psa.

Simptomi

Oboljeli se štenci doimaju slabijima, te mogu biti prepoznati na temelju njihovog krzna, Naime, krzno će im biti sivlje ili blijeđe boje nego bilo koja druga boja krzna kod zdravog štenca. Također, zdravi štenci imaju crnu njušku, dok je oboljeli nikad nemaju. Pad razine neutrofila uzrokuje pad imuniteta, što se očituje u probavnim problemima, povišenoj tjelesnoj temperaturi, krvarenju, trovanju krvi, te bakterijskim infekcijama oka, dišnog puta i kože. Očekivani životni vijek oboljelog psa je uobičajeno manje od 3 godine.

Genetika

Ciklička neutropenija kod psa, ili sindrom sivog kolija, uzrokovana je mutacijom AP3B1 gena i nasljeđuje se autosomalno recesivno. Pas može biti zdrav (ne nosi uzročni alel), zdravi nosioc (nosi jedan uzročni alel) i bolestan ( dva uzročna alela). Pas s jednim uzročnim alelom je heterozigot i neće razviti simptome cikličke neutropenije. Ukoliko se pare dva heterozigota, svaki štenac ima 25% šanse da bude bolestan, 50% šanse da bude zdrav nosioc, i 25% šanse da bude zdrav.

Reference:

Weiden PL, Robinett B, Graham TC, Adamson J, Storb R. (1974): Canine Cyclic Neutropenia: A STEM CELL DEFECT. Journal of Clinical Investigation. 1974;53(3):950-953.

Yanay, O. et al. (2003.): Treatment of canine cyclic neutropenia by lentivirus-mediated G-CSF delivery. Blood. 2003 Sep 15;102(6):2046-52. Epub 2003 May 15.

Benson, F. K. et al. (2004.): Paradoxical homozygous expression from heterozygotes and heterozygous expression from homozygotes as a consequence of transcriptional infidelity through a polyadenine tract in the AP3B1 gene responsible for canine cyclic neutropenia. Nucleic Acids Research, 2004, Vol. 32, No. 21 6327–6333