Polyneuropathie beim Windhund (GHPN)

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Abkürzungen: GHPN, NDRG1
Gen: NDRG1
Mutation: Deletion
Erbgang: Autosomal-rezessiv
Rassen: Windhund

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Art.-Nr.: CD092 Kategorien: , Schlüsselwort:

Die Gentestbeschreibung

Polyneuropathie beim Windhund (GHPN)

Polyneuropathie beim Windhund (GHPN) ist eine Erkrankung, die zu einer größeren Gruppe der als Polyneuropathien bekannten Erkrankungen gehört. Bis heute wurden erbliche Neuropathien bei 22 Hunderassen, darunter Deutsche Dogge, Rottweiler, Dalmatiner, Alaskan Malamute, Leonberger, Deutscher Schäferhund, Italienischer Spinoni, Bouvier der Flandres, Border-Collie etc. erkannt. Polyneuropathien bei Hunden weisen viele Ähnlichkeiten mit der Charcot-Marie-Tooth-Gruppe (CMT) von Krankheiten beim Menschen auf. Charcot-Marie-Tooth ist klinisch durch Muskelschwäche und Sensibilitätsverlust gekennzeichnet. Polyneuropathie bedeutet wörtlich übersetzt „viele Auffälligkeiten des Nervensystems“. Der Windhund wurde früher hauptsächlich als Rennhund eingesetzt, bis in die 60er Jahre, als die Rasse in Schauhunde und Rennhunde geteilt wurde. Forscher haben einen hohe Inzuchtrate unter Windhund-Schauhunden bestätigt und aufgezeigt, dass alle von Polyneuropathie betroffenen Hunde (GHPN) auf einzelnes populäres Vatertier zurückzuführen sind, das 1968 geboren wurde.

Merkmale und Symptome

Polyneuropathie beim Windhund (GHPN) ist eine neurodegenerative Erkrankung mit juvenilem Erkrankungsalter. Klinische Symptome erscheinen im dritten bis neunten Lebensmonat. Besitzer betroffener Hunde bemerken bereits in frühen Stadien eine Belastungsintoleranz und Schwierigkeiten beim Gehen, wie hohe Schritte und hasenartiges Hüpfen. Der Gang erscheint abhängig vom Stadium der Erkrankung als mäßig bis deutlich ataktisch und kurzschrittig. Nach intensiver körperlicher Bewegung kommt es zu Schütteln und zum Zusammenbruch. Mit Fortschreiten der Erkrankung entwickeln sich schwere Muskelatrophie, Ataxie und Dysphonie (Stimmstörungen). Die Verringerung der Muskelspannung variiert zwischen gemäßigt bis stark und ein Mangel an Widerstand gegenüber passiven Gelenkbewegungen in beide Richtungen ist präsent. Myotatische Reflexe treten reduziert auf oder fehlen gänzlich. In den Endstadien der Erkrankung ist die Funktion der Hirnnerven beeinträchtigt. Es wurde von keinen Verhaltensänderungen berichtet und betroffene Hunde erschienen aufmerksam, intelligent und reagierten. Zu den neurologischen Symptomen zählen verzögerte Reaktionen, Hyporeflexia, Muskelatrophie distaler Gliedmaßen und inspiratorischer Stridor. Motorische und sensorische Nerven oder Reizleitungen reduzieren sich.

Pathologische Befunde zeigen eine leichte bis deutliche Reduktion markhaltiger Nervenfasern sowie Hyperplasie des Axon-Schwann-Zellen-Netzwerks bei etwa 10 % der großen markhaltigen Fasern. Neurogene Atrophie war in Skelettmuskeln zu beobachten, die in ihrem Schweregrad zwischen betroffenen Hunden variierten.

Nach dem ersten Auftreten der klinischen Symptome leben betroffene Hunde in der Regel nicht länger als zehn Monate und häufig ist eine Euthanasie aus humanen Gründen erforderlich.

Genetik

Polyneuropathie beim Windhund (GHPN) wird von einer Deletion im NDRG1-Gen verursacht. Die Prävalenz der Mutation ist innerhalb der Schauhundepopulation bei Windhunden hoch, bei der 25 % der getesteten Hunde als Träger ermittelt wurden.

GHPN ist eine autosomal-rezessive Erbkrankheit. Der Hund kann gesund, Träger oder betroffen sein. Träger des Gens sind heterozygot und entwickeln keine Krankheitssymptome. Bei der Paarung zweier Trägerhunde hat jedes zukünftige Junge ein Risiko von 25 %, betroffen zu sein, ein Risiko von 50 %, ein asymptomatischer Träger und ein Risiko von 25 %, nicht betroffen und kein Träger zu sein.

Referenzen

Drögemüller C et al. A Deletion in the N-Myc Downstream Regulated Gene 1 (NDRG1)Gene in Greyhounds with Polyneuropathy PLoS One. 2010 Jun 22;5(6):e11258.